Estudio de identificación del origen de tumores nerviosos sienta las bases para el desarrollo de terapias

11/11/14 – Investigadores del Centro Médico de la Universidad del Sudoeste de Texas han determinado el tipo específico de células que reproducen tumores desfigurantes llamados neurofibromas plexiformes, hallazgo que podría dar origen a terapias de prevención en el crecimiento de estos tumores.

“Este avance provee una nueva visión sobre los pasos en los que se forman los tumores y sugiere caminos para desarrollar terapias preventivas que no existen hoy en día en la formación de neurofibromas”, dijo el Dr. Lu Le, profesor asistente de Dermatología en la Universidad del Sudoeste de Texas y principal autor de este estudio, publicado en línea y en Cancer Cell.

Los neurofibromas plexiformes son tumores complejos que se forman alrededor de los nervios y aparecen en pacientes con un desorden genético llamado neurofibromatosis tipo 1 (NF1), el cual afecta a una cada tres mil quinientas personas. Cerca del 30% de los pacientes de NF1 desarrollan este tipo de tumor, que es típicamente benigno.

Sin embargo, los pacientes de NF1 con neurofibromas plexiformes poseen un 10% de posibilidades de desarrollar en su vida tumores malignos de la vaina del nervio periférico (MPNST, según su sigla en inglés), un tipo mortal e incurable de cáncer de los tejidos blandos. Además, debido a las formas inusuales en su crecimiento, los neurofibromas plexiformes pueden ser potencialmente mortales por el daño físico que ocasionan sobre órganos vitales o sobre funciones neurales.

Si bien no existen terapias aprobadas para tratar el MPNST o los neurofibromas plexiformes, el Dr. Le sostiene que determinar el tipo de célula y la ubicación en la que estos tumores se originan es un paso importante hacia el descubrimiento de nuevos fármacos que inhiban el desarrollo de tumores.

“Si podemos aislar y hacer crecer las células que originan los neurofibromas, luego podremos reconstruir los pasos biológicos que conducen a estas células originales hacia el estado tumoral”, dijo el Dr. Le, miembro del Harold C. Simons Cancer Center. “Una vez que conozcamos los pasos críticos de este proceso, podremos a continuación diseñar inhibidores que los bloqueen para prevenir la formación de tumores de crecimiento lento”, añadió.

Utilizando un proceso llamado etiquetado genético para el seguimiento del progreso celular, los investigadores determinaron que los neurofibromas plexiformes se originan a partir de precursores de células de Schwann, en las raíces nerviosas embrionarias.

“Este estudio aborda una cuestión fundamental en el campo de la neurofibromatosis”, afirmó el Dr. Le. “Se apunta a la importancia de las células madre y sus progenitores inmediatos en la iniciación de tumores, en consonancia con la idea de que estos tumores se originan en un subgrupo de precursores primitivos y que la mayoría de las células en un órgano no generan tumores”, agregó.

En un estudio relacionado publicado el año pasado, el equipo de investigación del Dr. Le descubrió que, al inhibir la acción de una proteína llamada BRD4, se condujo a la reducción de los tumores en modelos de ratones con MPNST. La Universidad del Sudoeste de Texas está trabajando junto a compañías farmacéuticas en drogas inhibidoras de BRD4 y se realizan ensayos clínicos para pacientes de MPNST.

“Drogas nuevas se necesitan con urgencia tanto para el tratamiento del MPNST, así como también de los neurofibromas plexiformes”, concluyó el Dr. Le, quien también se desempeña como codirector de la Comprehensive Neurofibromatosis Clinic de la Universidad de Sudoeste de Texas. La clínica, codirigida además por la Dra. Laura Klesse, es parte del Centro de Cáncer Harold C. Simmons y atiende a pacientes con todo tipo de neurofibromatosis.

 

Versión en español: Ana Varco para AMANDOS

Versión original en inglés: http://medicalxpress.com/news/2014-11-cell-large-disfiguring-nerve-tumors.html

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